"סורוקה": ניצלו חייה של אישה שסבלה מתסמונת נדירה

חייה של אם לשלושה, תושבת אופקים (40), ניצלו בזכות תושייתו של צוות רב מקצועי במחלקה לטיפול נמרץ כללי במרכז הרפואי סורוקה בבאר שבע. האישה פונתה למלר"ד סורוקה עם תמונה של פריחה וקוצר נשימה וטופלה כמקובל בתגובה אלרגית קשה. בהמשך הועברה לאשפוז במחלקה לטיפול נמרץ כללי, אך תוך זמן קצר החמיר מצבה והיא נזקקה להנשמה.

צוות רב תחומי שכלל רופאי טיפול נמרץ, רופאי עור ועיניים אבחן כי מדובר בתסמונת נדירה ע"ש סטיבן ג'ונסון, המתבטאת בפריחה, בכאבים בעור ובנפיחות בפנים ובלשון. הסובלים ממנה מפתחים תסמינים של חום, כאבי גרון, שיעול וצריבה בעיניים. הפריחה מתבטאת בשלפוחיות המתפרסות על כל שטחי העור תוך מספר שעות עד ימים והן מופיעות גם בריריות הגוף, בפה, בעיניים ובאף. לאחר מספר ימים, השלפוחיות מתקלפות ונושרות מהעור, ובסופו של דבר הסובלים מהתסמונת מאבדים רקמת עור רבה.

התגובה החמורה של העור והריריות נחשבת למצב חירום רפואי הדורש אשפוז וטיפול מתאים על מנת למנוע סיבוכים נוספים. ההחלמה ארוכה וקשה ויכולה לקחת מספר שבועות עד מספר חודשים בהתאם לחומרת המצב ולמועד תחילת הטיפול.

ד"ר עמית פרנקל, מנהל היחידה לאיתור וניהול חולים בסיכון ורופא בכיר במחלקה לטיפול נמרץ כללי ב"סורוקה", משחזר: "המטופלת פונתה במצב קשה למלר"ד והונשמה בתוך זמן קצר. מיד לאחר שאובחנה כלוקה בתסמונת הנדירה, ערכנו סקירת ספרות מקיפה כדי להבטיח שתקבל את הטיפול המתקדם והמדויק ביותר".

ד"ר פרנקל מדגיש כי זוהי תסמונת נדירה עד כדי כך שהספרות הרפואית כמו גם הניסיון הטיפולי מצומצמים מאוד. "לאחר סקירת הספרות הוזמנה תרופה מיוחדת מבית המרקחת בבית החולים והמטופלת קיבלה אותה בו ביום. מדובר בתרופה ציקלוספורין, הגורמת לדיכוי של מערכת החיסון ומשמשת לרוב במסגרת טיפול במחלות אוטואימוניות וסביב השתלת איברים. מצבה של המטופלת הצריך אשפוז בחדר בידוד מיוחד כדי לאפשר טיפול בסטנדרטים הגבוהים ביותר".

הוא הוסיף ואמר כי התסמונת הנדירה נחשבת למסכנת חיים וגם היום עדיין מלווה באחוזי תמותה ונכות גבוהים. "התסמונת מתפתחת לרוב תוך מספר שעות, במרבית המקרים בעקבות חשיפה לתרופה וכוללת פגיעה עורית קשה, דמוית כוויה, המופיעה על שטחים נרחבים מעור הגוף, כמו גם פגיעה בריריות. אין ספק ששיתוף הפעולה בין מספר גורמים מתחומים שונים - עור, עיניים, הרדמה ועוד - הביא להצלחת הטיפול ולהחלמתה".